Мегалокорнеа у детей — причины, симптомы и лечение (фото)

Мегалокорнеа – это определенное заболевание глаз, при котором диаметр роговицы на два миллиметра и более будет превышать определенные размеры, соответствующие возрастной норме.

В том случае, если у новорожденного ребенка диаметр одной либо двух роговиц будет больше 11 миллиметров, при этом норма равна 9+1 миллиметр, тогда ставится диагноз мегалокорнеа.

В случае начала развития данного глазного заболевания не происходит нарушение прозрачности роговицы, но в то же время передняя камера становится увеличенная в несколько раз и оказывается значительно глубже, чем в норме. При этом будет спокойно глазное яблоко, не наблюдается его застойных явлений. В пределах нормы находится пальпаторноофтальмотонус.

Если было обнаружено данное заболевание, есть необходимость рассмотреть вариант того, что образование увеличенной в размерах роговицы может быть основным симптомом наличия врожденной глаукомы (данное заболевание еще носит название гидрофтальма). В карте новорожденного ребенка делается отметка о том, что была обнаружена аномалия в развитии роговицы, при этом есть подозрения на наличие врожденной глаукомы.

Основными отличиями мегалокорнеи от гидрофтальма является то, что она не прогрессирует, поэтому роговица будет оставаться прозрачной, не происходит истончений и расширения лимба, также нет никаких разрывов десцеметовой оболочки, не наблюдается функциональных расстройств, нет глаукоматозной экскавации, в норме находится и внутриглазное давление. С учетом отсутствия данных признаков и симптомов, во время проведения обследования пациента и будет ставиться окончательный диагноз.

В случае начала развития мегалокорнеи наблюдается довольно большое отклонение от нормы радиуса кривизны роговицы (отклонение идет в большую сторону), следовательно, роговица будет иметь меньшую оптическую силу.

В результате того, что у больного передняя камера будет значительно глубже, есть вероятность начала развития аметропии. Однако, в том случае, если у пациента наблюдается односторонний симптом, тогда появляется риск образования анизометропии.

В этом случае, больной ребенок, вместе с родителями, на протяжении первых нескольких недель своей жизни, должен будет незамедлительно направлен на осмотр к офтальмологу.

Специалист проведет проверку уровня остроты зрения, а также оценит состояние глазного дна, рефракцию, офтальмотонус.

Практически во всех случаях маленькому пациенту назначается проведение профилактических мероприятий начала развития косоглазия и амблиопии. Если будет поставлен диагноз врожденной глаукомы, назначается ее незамедлительное лечение, так как только в этом случае можно будет предотвратить дальнейшее осложнение течения заболевания.

В некоторых случаях может наблюдаться у больного эмбриотоксон, миоз, эктопия зрачков, что становится результатом атрофии диалататора, также может произойти отложение непосредственно на задней поверхности роговицы пигмента, возможно смещение хрусталика, а также появление и других осложнений.

Такое глазное заболевание, как мегалокорнеа, относится к числу определенных дефектов развития, которые носят врожденный характер. Довольно часто данное заболевание носит именно характер семейно-наследственных аномалий. Также стоит учитывать, что это заболевание может быть одним из основных признаков гидрофтальма.

В случае наличия данного заболевания, у новорожденного ребенка наблюдается увеличенный размер роговицы. В этом случае диаметр роговицы может колебаться от 13-ти и до 19-ти сантиметров. С учетом того, что не происходит изменение правильного радиуса кривизны роговицы, она может показаться слегка выпуклой.

При наличии такого глазного заболевания, как мегалокорнеа, у больного не очень глубокая передняя камера, при этом может отмечаться и иридодонез.

В некоторых случаях может одновременно у больного наблюдаться и эмбриотоксон, а также микоз, и конечно, эктопия зрачков, что в свою очередь может быть результатом атрофии дилататора. Также на задней поверхности самой роговицы может происходить отложение пигмента, смещение хрусталика и другие сопутствующие аномалии.

Диагностировать данное заболевание может только офтальмолог, во время проведения планового осмотра новорожденного ребенка. Прогноз для зрения делается вполне благоприятный, так как меналокорнеа не оказывать негативного воздействия на уровень остроты зрения, о чем расскажет специалист после проведения осмотра ребенка.

Диагностируется такое глазное заболевание, как мегалокорнеа во время проведения осмотра пациента. Главной отличительной особенностью данного заболевания от гидрофтальма – мегалокорнеа не будет постоянно прогрессировать и продолжать развиваться, при этом роговица поврежденного глаза остается, как и раньше прозрачной, не происходит ее помутнения.

В случае образования мегалокорнеи не будет истончаться либо расширяться, также не будет происходить разрыва десцеметовой оболочки.

Также, отличительной чертой данного заболевания является и то, что нет совершенно никаких функциональных расстройств, не наблюдается глаукоматозной экскавации. Во время диагностирования такого заболевания, как мегалокорнеа, врач может провести измерение внутриглазного давления, которое будет соответствовать установленным нормам.

К сожалению, на сегодняшний день нет эффективных методик профилактики, с помощью которых можно предотвратить начало развития такого неприятного глазного заболевания, как мегалокорнеа, так как оно носит врожденный характер.

Так как, чаще всего данное заболевание диагностируется именно у новорожденных детей, в период беременности, женщине необходимо с особым вниманием следить за своим здоровьем.

Питание должно быть не только сбалансированным, но и полноценным, содержать максимальное количество ценных витаминов и других минералов, необходимых для правильного формирования плода.

Необходимо как можно чаще гулять на свежем воздухе, регулярно проходить плановые осмотры у врача и проконсультироваться со специалистом, какие именно причины, могут спровоцировать начало развития такого глазного заболевания, как мегалокорнеа.

В том случае, если в период беременности, женщина будет придерживаться всех вышеперечисленных рекомендаций, можно свести к минимуму вероятность начала развития данного заболевания.

Такое глазное заболевание, как мегалокорнеа, сегодня не требует никакого лечения, так как оно не оказывает негативного воздействия на состояние уровня остроты зрения. Не зависимо от того, в каком именно возрасте было диагностировано данное заболевание, прогноз для пациента делается вполне благоприятный с сохранением зрения.

Для того, чтобы избежать переживаний родителей, если заболевание было диагностировано у новорожденного ребенка, регулярно проходить осмотр у офтальмолога.

Источник: https://nebolet.com/bolezni/megalokornea.html

Мегалокорнеа

Мегалокорнеа – это редкое генетически-детерминированное заболевание, характеризующееся увеличением диаметра роговицы. Степень выраженности клинических проявлений варьирует от бессимптомного течения до таких неспецифических симптомов, как снижение остроты зрения и появление «тумана» перед глазами. Основная диагностика мегалокорнеи включает в себя проведение объективного осмотра, УЗИ в режиме А-сканирования, пахиметрии, рефрактометрии, гониоскопии, тонометрии, визиометрии и расчет витреального индекса. Данная патология в большинстве случаев не требует специальной терапии. Проводится только коррекция нарушения остроты зрения и лечение вторичных осложнений.

Мегалокорнеа представляет собой редкое непрогрессирующее заболевание, главным признаком которого является увеличение диаметра роговой оболочки. Первое описание мегалокорнеи, как сцепленного с Х-хромосомой заболевания, было представлено в 1914 году немецким ученым Б. Кайзером. До этого времени ее считали абортивным типом врожденной глаукомы.

Поскольку, основным путем наследования мегалокорнеи является Х-сцепленный, болеют преимущественно мужчины (90% случаев). Как правило, патологию диагностируют в раннем детском возрасте. Заболевание распространено повсеместно.

Инвалидизация пациентов на фоне мегалокорнеи наступает редко, в большинстве случаев связана с развитием вторичных осложнений.

Мегалокорнеа

Мегалокорнеа является генетически-детерминированной патологией. Заболевание обычно наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу. Причиной развития становится мутация в генах MGC1, MGCN. При этом дефектные гены локализируется на длинном плече Х-хромосомы (Xq 21,3-q22). В редких случаях данная аномалия наследуется по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.

В основе механизма развития мегалокорнеи лежат нарушения ранних этапов эмбрионального развития органа зрения. В норме форма глазного бокала сменяется с колоколоподобной на сферическую. В случае мегалокорнеи размер диаметра переднего отверстия глазного бокала на протяжении длительного промежутка времени соответствует экваториальному размеру.

Следствием указанных процессов является то, что диаметр цилиарного пояса со всеми анатомическими структурами переднего отдела глаз увеличивается соответственно заднему сегменту глазного яблока. В свою очередь, эндотелиоциты роговой оболочки распределяются нормально, но на большей протяженности.

Это приводит к увеличению диаметра роговицы с ее последующим истончением в центральных отделах.

Мегалокорнеа является двухсторонним заболеванием, как правило, не склонным к прогрессированию. Главный симптом данной патологии выявляется в раннем детском возрасте при осмотре – роговица увеличена в диаметре, с сохраненной прозрачностью.

Клинические проявления мегалокорнеи зависят от степени выраженности нарушений в структуре и толщине роговицы. При отсутствии изменений зрительные функции остаются в пределах нормы. Двухстороннее поражение роговой оболочки зачастую сопровождается дистрофическими нарушениями (мозаичная дистрофия) и распылением пигмента.

Наиболее часто у пациентов наблюдаются незначительное снижение остроты зрения (зачастую как вдаль, так и вблизи) и ощущение искаженности предметов перед глазами, что связано с развитием миопии и астигматизма. Иногда мегалокорнеа осложняется сублюксацией хрусталика, что вызвано растяжением связочного аппарата.

В таком случае у пациентов выявляется клиническая симптоматика иридодонеза – дрожания радужной оболочки, возникающего при резких движениях глаз.

Клиническая картина, связанная с повышением внутриглазного давления, обнаруживается только при таком осложнении, как синдром пигментной дисперсии с последующим развитием вторичной глаукомы.

При этом происходит перераспределение пигмента из пигментного слоя заднего листка радужной оболочки. Меланоциты оседают на структурах заднего отдела глазного яблока. Это приводит в обструкции трабекулярной сети угла передней камеры с нарушением оттока внутриглазной жидкости.

Пациенты предъявляют жалобы на туман перед глазами, болезненные ощущения, снижение остроты зрения, появление «радужных кругов» при взгляде на источник света.

Мегалокорнеа может развиваться, как самостоятельное заболевание или возникать на фоне таких генетических патологий, как синдромы Аарскога, Марфана и Книста.

Наиболее распространенными сопутствующими патологиями со стороны органа зрения являются эктопия хрусталика и зрачка, врожденный миоз, пигментная глаукома, субкапсулярная катаракта.

В свою очередь, мегалокорнеа может выступать в качестве одного из симптомов гидрофтальма.

Диагностика мегалокорнеи основывается на анамнестических данных, результатах объективного осмотра, ультразвукового исследования в режиме А-сканирования, пахиметрии, рефрактометрии, гониоскопии, тонометрии, визиометрии и данных расчета витреального индекса.

У большинства пациентов обнаруживается отягощенный наследственный анамнез по поводу данного заболевания (в семье чаще болеют дедушки по материнской линии, т. к. матери являются носителями патологического гена). При наружном осмотре выявляется увеличение диаметра роговицы (более 13 мм).

Глубина передней камеры глаза при проведении гониоскопии у большинства пациентов превышает норму (2,75-3,5 мм).

Методом визиометрии удается установить изменение остроты зрения, которое может соответствовать норме или несколько отклоняться в сторону слабой миопии, гиперметропии. Также часто определяется астигматизм.

Результаты пахиметрии, как правило, свидетельствуют о снижении толщины роговой оболочки в центральной части. При проведении УЗИ глаза в режиме А-сканирования наблюдается увеличение продольного размера глазного яблока.

Витреальный индекс (соотношение длинны стекловидного тела к продольному размеру глазного яблока) в раннем возрасте ниже нормативных показателей, а в старшем превышает норму.

Дополнительными методами исследования в офтальмологии являются кератотопография, кератометрия, оптическая когерентная томография роговицы (ОКТ).

Кератотопография позволяет выявить патологию сферичности, кератометрия – изменение кривизны продольных меридиан, расположенных на поверхности роговицы, а также измерить радиус ее кривизны.

При помощи ОКТ определяется нарушение пространственного взаимоотношения между структурами глазного яблока, увеличение его продольного размера и глубины передней камеры глаза, нарушение функционирования дренажной системы и глубокие изменения роговицы (кератит, дистрофия, язвы).

При отсутствии нарушения остроты зрения, нормальной рефракции и неизмененном внутриглазном давлении мегалокорнеа не требует проведения специального лечения.

При выявлении нарушения рефракции (миопия, гиперметропия, астигматизм) необходима своевременная коррекция зрения при помощи очков или контактных линз.

В случае развития вторичной катаракты на фоне мегалокорнеи выполняется факоэмульсификация катаракты (ФЭК) с последующей имплантацией специальной интраокулярной линзы (ИОЛ). Операция осуществляется через корнеосклеральный разрез. Техника обезболивания – ретробульбарная анестезия.

Прогноз и профилактика мегалокорнеи

Специфических мер по профилактике мегалокорнеи не разработано. При данной патологии пациентам необходимо проходить регулярный осмотр у офтальмолога, т. к. после 30 лет больные с мегалокорнеа подвержены высокому риску развития субкапсулярной катаракты. Профилактический осмотр должен включать в себя обязательное проведение визи- и тонометрии.

При подозрении на увеличение размера роговицы необходимо как можно раньше выполнить измерение ее диаметра. Прогноз мегалокорнеа при своевременной диагностике и коррекции зрительных нарушений для жизни и трудоспособности благоприятный.

Тотальное снижение зрения вплоть до полной слепоты развивается только на фоне вторичных осложнений в виде катаракты или глаукомы.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/ophthalmology/megalocornea

Мегалокорнеа у детей: если у ребенка большие глаза — что это значит, большие зрачки

Мегалокорнеа – редкая генетическая патология зрительного аппарата, при которой диаметр роговицы увеличивается на 2 и более миллиметра от нормальных значений.

Например, диагноз может быть поставлен, если у новорожденного ребенка диаметр составляет 11 мм, что превышает норму.

Клиническая картина болезни очень индивидуальна: аномалия может не иметь выраженных симптомов, однако в редких случаях развиваются многочисленные офтальмологические нарушения.

Особенности заболевания

До начала 20 века мегалокорнеа считалась абортивной разновидностью глаукомы. Представление о заболевании в корне изменил немецкий исследователь Б. Кайзер, открыв генетическую природу недуга.

В 90% случаев патология передается по X-сцепленной хромосоме, поэтому мегалокорнеа диагностируется чаще у мальчиков.

Во всех остальных случаях наследование является аутосомно-рецессивным, то есть человек может быть носителем гена, но не страдать от болезни.

Болезнь является врожденной, поэтому первые признаки обнаруживаются еще в родильном отделении. В большинстве случаев не происходит нарушения нормальной прозрачности роговицы, несмотря на то, что передняя камера может быть увеличена по сравнению с нормой.

Кроме того, глазное яблоко и офтальмологический тонус также не страдают. Первоочередная задача врачей при обнаружении типичных признаков болезни – дифференцировать недуг от врожденной глаукомы (гидрофтальмы).

Есть несколько характерных отличий мегалокорнеа от других схожих заболеваний:

• Нет сильных истончений или деформации лимба;
• Не наблюдается дефектов в десцеметовой оболочке;
• Не возникают функциональные расстройства, типичные для глаукомы;
• Внутриглазное давление всегда находится в норме;
• Болезнь не прогрессирует, за исключением увеличения диаметра роговицы пропорционально возрасту.

Мегалокорнеа диагностируется при первичном осмотре новорожденного, поэтому есть возможность контролировать течение заболевания с первых дней жизни ребенка.

Причины возникновения

Болезнь имеет исключительно генетическую этиологию и может передаваться как от носителя дефектного гена, так и напрямую от матери к ребенку. Мегалокорнеа возникает во время формирования зрительного аппарата на ранних сроках беременности.

В норме «глазной бокал» к 6 недели должен смениться на сферичную форму, но при данной патологии подобные изменения могут происходить позднее. В итоге диаметр цилиарного пояса и прилежащих структур увеличивается в размерах.

Структурные элементы роговой оболочки анатомически распределяются нормально, но происходит увеличение ее диаметра и последующее истончение обычно в центральных отделах.

Основные симптомы

В большинстве клинических случаев болезнь протекает совершенно бессимптомно и редко прогрессирует. Основной признак мегалокорнеа – увеличенная роговица, причем остается прозрачность ее оболочки.

Клиническая картина во многом зависит от степени выраженности нарушений структурных компонентов роговицы, а при их отсутствии зрительная функция остается в норме.

При тяжелой мегалокорнеа могут быть выражены следующие симптомы:

• При двухстороннем поражении возникают дистрофические нарушения, а также можно заметить распыление пигмента по всей поверхности оболочки;
• Может развиться незначительное ухудшение зрения, а также периодически могут возникать различные офтальмологические искажения восприятия объектов. Формируется миопия и астигматизм;
• В редких случаях появляется растяжение мышечного аппарата хрусталика, что может привести к дрожанию радужной оболочки при резком движении глазного яблока;
• Есть вероятность развития вторичной глаукомы. Это осложняется повышением внутриглазного давления, нарушением оттока жидкости в стекловидном теле.

Если наблюдается сильное увеличение размеров диаметра роговицы, при визуальном осмотре она выглядит немного выпуклой, то в дальнейшем это может повлиять на остроту зрения.

Возможные осложнения

Все осложнения при мегалокорнеа связаны с тем, насколько сильно была деформирована роговица во время эмбрионального развития.

Так, при увеличении глубины передней камеры может развиться аметропия, а при развитии двухстороннего недуга увеличивается риск возникновения анизометропии.

Врожденное косоглазие у детей

В редких случаях мегалокорнеа осложняется различными дисфункциями зрачка, например, появляется эктопия или эмбриотоксон.

Лечение

Офтальмологи не рекомендуют проводить лечение данного недуга, если нет осложнений, а зрительные функции находятся в норме. Это объясняется тем, что хирургическое или консервативное лечение патологии может привести к прогрессированию заболевания или возникновению осложнений после операции.

При офтальмологических нарушениях всегда назначают использование коррекционных контактных линз или очков, восстановление зрение лазерным методом не рекомендуется в связи с риском сублюксации хрусталика или разрыва задней капсулы.

Если на фоне болезни развилась катаракта, то в некоторых случаях назначается ее факоэмульсификация с дальнейшей установкой имплантата в виде интраокулярной линзы.

Это сложная операция, имеющая большой риск осложнений, поэтому проводится только опытными глазными хирургами в прогрессивных клиниках.

Процедура всегда проводится под ретробульбарной анестезией, а все хирургические операции осуществляют через корнеосклеральный разрез.

• Причины отеков верхних век и современные методы лечения
• Причины и лечение слезотечения глазными каплями представлены в этом материале.
• Причины отслоения сетчатки описаны тут.

Профилактика

Нет эффективных способов предупреждения развития этой серьезной патологии. При наличии болезни у одного из родителей, во время беременности необходимо строго соблюдать все предписания врача, регулярно проходить процедуру УЗИ и беречь собственное здоровье.

Если все же произошла генетическая мутация и болезнь появилась, прежде всего необходимо ее дифференцировать от других патологий, поскольку мегалокорнеа встречается крайне редко.

Заболевание не несет риска для здоровья, но после 30 лет увеличиваются шансы развития вторичной катаракты, поэтому рекомендуется регулярно проходить офтальмологический осмотр, чтобы вовремя заметить прогресс болезни.

Видео

Выводы

Мегалокорнеа встречается лишь у 3-5% населения мира, поэтому каждый ребенок с этим дефектом сразу же ставится на учет у офтальмолога и контролируется всю жизнь.

Сложность в профилактике и лечении этой болезни объясняется генетической природой недуга, но даже при серьезных осложнениях увеличенной роговицы есть вероятность частичного излечения.

Развитие медицины не стоит на месте, и за последние годы появились эффективные хирургические способы, позволяющие хотя бы устранить возможные вторичные заболевания при этой патологии.

Также читайте про такие заболевания, как скотома глаза и гетерохромия с колобомой.

Источник: https://EyesDocs.ru/zabolevaniya/redkie-bolezni/chto-takoe-megalokornea.html

Что такое мегалокорнеа — ее признаки и лечение. Мегалокорнеа у детей и взрослых

Если при развитии этой патологии нарушение нормальной прозрачности роговицы не происходит, при этом передняя камера принимает более увеличенное и глубокое состояние, в отличие от нормы. Одновременно с этим состояние глазного яблока будет в нормальном состоянии, а никаких застойных явлений наблюдаться не будет. Также в пределах нормы остается состояние пальпаторноофтальмотонуса.

Когда это заболевание было обнаружено, нужно обязательно рассмотреть такой вариант, что получение увеличенной роговицы может быть вполне основным признаком наличия врожденной глаукомы (такая болезнь также называется гидрофтальма). В готовой карте младенца в таком случае ставиться отметка о том, что у пациента обнаружили аномалию в развитии роговицы глаза. Имеются подозрения на возникновение врожденной глаукомы.

От гидрофтальма мегалокорнея отличается, главным образом, тем, что она не имеет свойство прогрессировать, именно поэтому роговица может долгое время оставаться прозрачной. Развитие болезни:

• не несет возникновение истончений и серьезного расширения лимба;
• не дает никаких разрывов в десцеметовой оболочке;
• не наблюдается глаукоматозная экскавация, функциональные расстройства;
• внутриглазное давление находится в норме.

При отсутствии перечисленных симптомов и признаков, во время проведения обследования больного может быть поставлен окончательный диагноз.

Возможные осложнения

При начальном развитии болезни мегалокорнеи может наблюдаться серьезное отклонение от нормы обычного радиуса кривизны именно роговицы глаза (отклонение обычно возрастает), в результате, роговица приобретает самую меньшую оптическую силу.

У больного передняя камера становиться намного глубже, а также появляется вероятность развития аметропии. Если у пациента имеется односторонний симптом, может возникнуть риск образования болезни анизометропии. В результате, это может привести к провоцированию ускоренного прогрессирования амблиопии.

  Что такое стафилома склеры и стафилома роговицы?

Самое страшное, что при этом может развиваться косоглазие. В таком случае, ребенок, должен обязательно посетить специалиста офтальмологу. Специалист сможет провести тщательную проверку вашей остроты зрения, и оценит состояние всего глазного дна, офтальмотонус и рефракцию.

В исключительных случаях у больного наблюдается эмбриотоксон, эктопия зрачков, миоз, что может стать результатом атрофии дилататора. Кроме этого, может случится отложение пигмента на задней поверхности роговицы, смещение хрусталика и других процессов.

Симптомы болезни

Это серьезное заболевание считается определенным дефектом успешного развития, которые имеют врожденный характер. Очень часто такая болезнь может носить характер семейно-наследственных аномалий. Важно учитывать, что мегалокорнеа — это во многих случаях признак гидрофтальма.

Иногда у больных пациентов может наблюдаться эмбриотоксон и микоз, а также эктопия зрачков. Это приводит к нежелательной атрофии дилататора. Кроме всего вышеперечисленного на задней поверхности роговицы глаза возможно смещение хрусталика, отложение пигмента и другие серьезные сопутствующие аномалии.

Чтобы диагностировать эту болезнь, нужно обязательно провести тщательный осмотр больного и установить точный диагноз. Это может проводить исключительно опытный высококвалифицированный врач-офтальмолог, обычно патологию замечают при проведении планового осмотра младенцев.

Для зрения прогноз чаще всего благоприятный, потому как меналокорнеа не способна оказывать плохое воздействие на уровень остроты вашего зрения, об этом можно узнать у специалистов, которые будут обследовать вас. Помните, что диагноз мегалокорнеа может быть установлен только у профессионального специалиста, который имеет большой опыт успешной работы в данной отрасли.

  Что такое трахома и каким образом это лечить

Профилактика

К большому сожалению, на сегодня еще не появилось достаточно эффективных методик для проведения профилактики. Поэтому невозможно полностью предотвратить развитие настолько неприятного заболевания глаз, как мегалокорнеа, ведь оно имеет врожденный характер.

Потому как, в большинстве случаев данное заболевание определяется у новорожденных детей и во время беременности, женщине следует быть особенно внимательной к своему здоровью. Профилактика болезни включает соблюдение рекомендаций специалиста и следование всем его показаниям. В таком случае последствия могут быть совершенно не опасными для пациента.

Питание пациентки должно быть обязательно сбалансированным и полноценным, а также нужно содержать достаточное количество полезных витаминов и минералов, которые обязательно требуются для правильного формирования здорового плода.

Важно также как можно больше гулять на свежем воздухе, проходить регулярные плановые осмотры у врача, а также консультироваться у проверенных специалистов на счет того, какие точно причины вызвали начало развития этой глазной болезни.

В таком случае, когда во время беременности женщина будет точно соблюдать все вышеперечисленные рекомендации, то вероятность начала развития осложнений можно свести к самому минимуму.

Причины возникновения

Болезнь имеет исключительно генетическую этиологию и может передаваться как от носителя дефектного гена, так и напрямую от матери к ребенку. Мегалокорнеа возникает во время формирования зрительного аппарата на ранних сроках беременности.

В норме «глазной бокал» к 6 недели должен смениться на сферичную форму, но при данной патологии подобные изменения могут происходить позднее. В итоге диаметр цилиарного пояса и прилежащих структур увеличивается в размерах.

Структурные элементы роговой оболочки анатомически распределяются нормально, но происходит увеличение ее диаметра и последующее истончение обычно в центральных отделах.

  Давящая боль в голове (сдавливающая) — причины и лечение

Лечение

Для лечения врожденной глаукомы у детей и взрослых применяются разные тактики. Для детей обычно рекомендуется хирургическое лечение, причем чем раньше оно будет проведено, тем лучше. Целью хирургического вмешательства является нормализация оттока внутриглазной жидкости или уменьшение ее продукции.

Одним из наиболее распространенных методов лечения является гониотомия, эффективность которой напрямую зависит от тяжести заболевания и возраста ребенка. Через некоторое время после этой процедуры назначается гониопунктура, но только при наличии специальных показаний. Около 90 % детей при своевременном начале лечения имеют шансы на частичное или полное восстановление зрения.

Также применяются другие методы лечения, например, трабекулотомия и трабекулэктомия. Они могут проводиться как вместе, так и отдельно, все зависит от формы заболевания и его тяжести.

После этого может назначаться дополнительная медикаментозная терапия, целью которой является понижение внутриглазного давления и общеукрепляющий эффект.

Любые хирургические вмешательства у пациентов, особенно у таких маленьких, проводятся под общим наркозом. Благодаря применению микрохирургической техники срок госпитализации малыша составляет всего около 2 недель.

Если операция была проведена вовремя, на ранних стадиях заболевания, то лечение врожденной глаукомы дает хороший эффект, большинство больных сохраняют хорошее или удовлетворительное зрение до конца жизни, а на поздних стадиях такая эффективность отмечена только у каждого четвертого больного ребенка.

Ни в коем случае не стоит затягивать с лечением врожденной глаукомы, причиной для отсрочки может стать только общее тяжелое состояние новорожденного при наличии множественных патологий внутренних органов.

Глаз новорожденного

Глаз новорожденного имеет значительно более короткую, чем у взрослого, переднезаднюю ось (ок. 16-18 мм) и, соответственно, более высокую (80,0-90,9D) преломляющую силу.

К году переднезадний размер глазного яблока ребенка увеличивается до 19,2 мм, к 3-м годам — до 20,5 мм, к 7-ми — до 21,1 мм, к 10-ти — до 22 мм, к 15-ти годам составляет около 23 мм и к 20–25 — примерно 24 мм.

Однако, величина и форма глазного яблока зависят от вида и величины того или иного вида рефракции (нарушения рефракции — миопия, гиперметропия, нормальная рефракция — эмметропия). Размеры глазного яблока ребенка имеют большое значение при оценке вида и стадии глазной патологии (врожденная глаукома, близорукость и др.).

Как правило, у детей при рождении и в младшем возрасте глаз имеет гиперметропическую рефракцию — дальнозоркость (по данным исследований она выявлена в 92,8% всех исследованных глаз в возрасте до 3 лет, нормальная рефракция и близорукость в этом возрасте — соответственно 3,7 и 2%). Степень дальнозоркости составляет в среднем 2,0–4,0D. По мере роста глаза его рефракция смещается в сторону нормальной. В первые 3 года жизни ребенка происходит интенсивный рост глаза, а также уплощение роговицы и особенно хрусталика.

Роговица

Роговица — это основная преломляющая структура глаза. Ширина (или горизонтальный диаметр) роговицы у новорожденных в среднем 8–9 мм, к году — 10 мм, к 11 годам — 11,5 мм, что почти соответствует диаметру роговицы у взрослых. Рост роговицы, увеличение ее размеров происходит за счет растягивания и истончения ткани.

Толщина центральной части роговицы уменьшается в среднем с 1,5 до 0,6 мм, а по периферии — с 2,0 до 1,0 мм.

Радиус кривизны передней поверхности роговицы новорожденного равен в среднем 7,0 мм, с возрастом происходит некоторое ее уплощение и к 7 годам кривизна составляет в среднем 7,5 мм, как и у взрослых (кривизна роговицы может варьироваться от 6,2 до 8,2 мм, в зависимости от вида и величины рефракции глаза).

В первые месяцы жизни ребенка роговица малочувствительна вследствие еще не закончившегося функционального развития черепных нервов.

В этот период особенно опасно попадание в конъюнктивальный мешок инородных тел, которые не вызывают раздражения глаз, боли и беспокойства ребенка и, следовательно, могут привести к тяжелым повреждениям роговицы (кератиту) вплоть до ее разрушения.

В дальнейшем чувствительность роговицы повышается и у годовалого ребенка она почти такая же, как и у взрослого. См. строение роговицы глаза.

Радужная оболочка

Радужная оболочка — это передняя часть сосудистой оболочки глаза, образует вертикально стоящую диафрагму с отверстием в центре — зрачком, регулирующим поступление света внутрь глаза в зависимости от внешних условий.

Радужная оболочка может иметь различную окраску — от голубой до черной. Цвет ее зависит от количества содержащегося в ней пигмента меланина: чем больше пигмента, тем темнее радужная оболочка; при отсутствии или малом количестве пигмента эта оболочка имеет голубой или светло-серый цвет.

У детей в радужной оболочке мало пигмента, поэтому у новорожденных и детей первого года жизни она голубовато-сероватая. Окончательно цвет радужки формируется к 10–12 годам. У детей грудного возраста плохо развиты мышечные волокна, расширяющие зрачок и поэтому зрачок узкий (2–2,5 мм).

К 1–3-ем годам зрачок приобретает размеры, характерные для взрослых (3–3,5 мм).

Хрусталик

Хрусталик — вторая важнейшая оптическая система, на долю которой приходится около одной трети преломляющей силы глаза (до 20,0 D).

Хрусталик обладает свойством изменять кривизну своей передней поверхности и приспосабливать глаз к ясному видению предметов, расположенных на различных расстояниях (функция аккомодации). Форма и величина хрусталика существенно меняется с возрастом.

У новорожденных форма хрусталика приближается к шаровидной, его толщина составляет примерно 4 мм, диаметр — 6 мм, кривизна передней поверхности — 5,5 мм.

В зрелом и пожилом возрастах толщина хрусталика достигает 4,6 мм, а диаметр — 10 мм, при этом радиус кривизны передней поверхности увеличивается до 10 мм, а задней — до 9 мм. Соответственно меняется и преломляющая сила хрусталика: если у детей она составляет порядка 43,0 D, то у взрослых — 20,0 D.

  Конвергенция глаза: причины, симптоматика, лечение

Сетчатка

Сетчатка — важнейшая составляющая зрительного анализатора, являющаяся его периферическим звеном.

Сложнейшая структура позволяет сетчатке первой воспринимать свет, обрабатывать и трансформировать световую энергию в нервный импульс, который далее по цепочке нейронов передается в зрительные центры коры головного мозга, где и происходит восприятие и переработка зрительной информации.

Сетчатка является внутренней оболочкой глазного яблока, выстилающей глазное дно. Самым важным местом сетчатки является так называемое желтое пятно (macula) с центральной (0,075 мм) областью (fovea centralis). Эта область наилучшего восприятия зрительных ощущений.

У новорожденного сетчатка состоит из 10 слоев:

• пигментного эпителия;
• слоя палочек и колбочек;
• наружной пограничной мембраны;
• наружного ядерного слоя;
• наружного плексиформного (сетчатого) слоя;
• внутреннего ядерного слоя;
• внутреннего плексиформного слоя;
• слоя ганглиозных и мультиполярных клеток;
• слоя нервных волокон;
• внутренней пограничной мембраны.

Первые четыре слоя относятся к светочувствительному аппарату сетчатки, а остальные составляют мозговой отдел. После первого полугодия и по мере роста глаза растягиваются и истончаются не только наружные, но и внутренние слои сетчатки.

В связи с этим значительные изменения претерпевает сетчатка в макулярной и особенно фовеолярной (центральной) области: здесь остаются лишь 1-й, 2-й, 3-й и 10-й слои, что и обеспечивает в будущем высокую разрешающую зрительную способность этой зоны. См.

строение сетчатки.

Передняя камера глаза

Передняя камера глаза ограничена спереди задней поверхностью роговицы, по периферии (в углу) — корнем радужки, ресничным телом, сзади — передней поверхностью радужки, а в зрачковой области — передней капсулой хрусталика.

К моменту рождения ребенка передняя камера глаза уже сформирована, однако по форме и размерам она значительно отличается от камеры у взрослых. Это объясняется наличием короткой передне-задней оси глаза, своеобразием формы радужной оболочки и шаровидной формой передней поверхности хрусталика.

Важно знать, что задняя поверхность радужной оболочки тесно контактирует с межзрачковой областью передней капсулы хрусталика.

Во внутриутробном периоде развития угол передней камеры закрыт мезодермальной тканью, однако к моменту рождения эта ткань в значительной мере рассасывается.

Задержка в обратном развитии мезодермы может привести к повышению внутриглазного давления еще до рождения ребенка и развитию гидрофтальма (водянка глаза).

Около 5% детей рождаются с закрытым отверстием слезно-носового канала, но под влиянием слезной жидкости ткань («пробка») в первые дни почти всегда рассасывается, и начинается нормальное отведение слезы. В противном случае, прекращается отток слезы, образуется ее застой и возникает дакриоцистит новорожденных.

Как лечить мегалокорнеа

Как такового лечения заболевание не требует. Достаточно проводить профилактические мероприятия во избежание развития офтальмологических заболеваний. Если же патология сопровождается, например, глаукомой, то и лечение направлено на устранение причин глаукомы.

В целом, прогноз благоприятный, так как острота зрения не снижается. Самое важное – своевременное диагностирование, правильная постановка диагноза и квалифицированный подход к профилактическим мероприятиям.

При наличии мегалокорнеа у детей необходимо периодически проверяться у офтальмолога.

Профилактические мероприятия

Никому не известно, родится ли младенец с мегалокорнеа или нет, поэтому будущие мамы должны проводить профилактические мероприятия. В первую очередь нужно избегать инфицирования и развития различного рода заболеваний. Особое внимание нужно уделять питанию. Ведь от этого зависит формирование плода. Следовательно, и каждого органа в отдельности.

Обязательно беременная женщина должна употреблять сезонные фрукты, ягоды и овощи. Очень важно питаться свежими продуктами, а не замороженными. Нужно есть кисломолочную продукцию, и отказаться от жирных, соленых, копченых блюд.

Категорически запрещено подвергать будущую мать стрессовым ситуациям, потому что психологическая неустойчивость женщины негативно сказывается на развитии плода.

ВАЖНО! Назначать профилактические меры и уж тем более лечение ребенку с мегалокорнеа должен только офтальмолог. Дело в том, что каждый конкретный случай требует индивидуального подхода, так как зрительные органы имеют свои особенности.

Источник: https://stopzaraza.com/okulist/megalokornea-u-detej-prichiny-simptomy-i-lechenie-foto.html

Что такое мегалокорнеа — ее признаки и лечение. Аномалии развития роговой оболочки

Если при развитии этой патологии нарушение нормальной прозрачности роговицы не происходит, при этом передняя камера принимает более увеличенное и глубокое состояние, в отличие от нормы. Одновременно с этим состояние глазного яблока будет в нормальном состоянии, а никаких застойных явлений наблюдаться не будет. Также в пределах нормы остается состояние пальпаторноофтальмотонуса.

Когда это заболевание было обнаружено, нужно обязательно рассмотреть такой вариант, что получение увеличенной роговицы может быть вполне основным признаком наличия врожденной глаукомы (такая болезнь также называется гидрофтальма). В готовой карте младенца в таком случае ставиться отметка о том, что у пациента обнаружили аномалию в развитии роговицы глаза. Имеются подозрения на возникновение врожденной глаукомы.

От гидрофтальма мегалокорнея отличается, главным образом, тем, что она не имеет свойство прогрессировать, именно поэтому роговица может долгое время оставаться прозрачной. Развитие болезни:

• не несет возникновение истончений и серьезного расширения лимба;
• не дает никаких разрывов в десцеметовой оболочке;
• не наблюдается глаукоматозная экскавация, функциональные расстройства;
• внутриглазное давление находится в норме.

При отсутствии перечисленных симптомов и признаков, во время проведения обследования больного может быть поставлен окончательный диагноз.

Диагностика аномалии

Сбор анамнеза имеет важное значение у больных с этой врожденной патологией. Заболевание может наблюдаться у родственников ребенка как изолированно, так и в составе общих генетических болезней.

При биомикроскопии врач выявляет увеличение роговицы и глубины передней камеры. Измерение толщины роговой оболочки (пахиметрия) выявляет истончение в центре.

Возможно дополнительное проведение кератотопографии и кератотопометрии, которые определят степень аномалии рефракции путем измерения кривизны роговицы.

Лечение

Рассматриваемое нами заболевание не требует особого лечения, если отсутствуют иные патологические изменения (например, отсутствует нарушение остроты зрения, внутриглазное давление остается неизменным).

Однако, несмотря на отсутствие угрозы, необходимо регулярно посещать офтальмолога.

Если мегалокорнеа сопровождает другие нарушения органов зрения (астигматизм, близорукость и другие), то необходима коррекция с помощью очков и контактных линз.

При этом проводить операцию на глазах в этом случае достаточно сложно, так как есть большой риск развития осложнений (таких, как вывих хрусталика, разрыв задней капсулы, смещение искусственной линзы и так далее).

Как проявляется патология?

При такой патологии у маленьких пациентов формируется астигматизм.

Поражение при заболевании носит двусторонний характер. Диагноз ставят уже в период новорожденности. Мегалокорнеа у детей сопровождается следующей симптоматикой:

• Изменение радиуса кривизны роговицы, вследствие чего формируется астигматизм.
• Миопия, развитие которой обусловлено увеличением общего размера глаза.
• Иридодонез или дрожание радужки, вследствие перерастяжения связок хрусталикового аппарата.
• Дистрофия эндотелия роговой оболочки и оседание пигмента с заднего ее листка в трабекулярной сети, что приводит к появлению вторичной глаукомы.
• Помутнение роговицы (в редких случаях).

Причины возникновения

Болезнь имеет исключительно генетическую этиологию и может передаваться как от носителя дефектного гена, так и напрямую от матери к ребенку. Мегалокорнеа возникает во время формирования зрительного аппарата на ранних сроках беременности.

В норме «глазной бокал» к 6 недели должен смениться на сферичную форму, но при данной патологии подобные изменения могут происходить позднее. В итоге диаметр цилиарного пояса и прилежащих структур увеличивается в размерах.

Структурные элементы роговой оболочки анатомически распределяются нормально, но происходит увеличение ее диаметра и последующее истончение обычно в центральных отделах.

Основные симптомы

В большинстве клинических случаев болезнь протекает совершенно бессимптомно и редко прогрессирует. Основной признак мегалокорнеа – увеличенная роговица, причем остается прозрачность ее оболочки.

Клиническая картина во многом зависит от степени выраженности нарушений структурных компонентов роговицы, а при их отсутствии зрительная функция остается в норме.

При тяжелой мегалокорнеа могут быть выражены следующие симптомы:

• При двухстороннем поражении возникают дистрофические нарушения, а также можно заметить распыление пигмента по всей поверхности оболочки;
• Может развиться незначительное ухудшение зрения, а также периодически могут возникать различные офтальмологические искажения восприятия объектов. Формируется миопия и астигматизм;
• В редких случаях появляется растяжение мышечного аппарата хрусталика, что может привести к дрожанию радужной оболочки при резком движении глазного яблока;
• Есть вероятность развития вторичной глаукомы. Это осложняется повышением внутриглазного давления, нарушением оттока жидкости в стекловидном теле.

Если наблюдается сильное увеличение размеров диаметра роговицы, при визуальном осмотре она выглядит немного выпуклой, то в дальнейшем это может повлиять на остроту зрения.

Как лечить мегалокорнеа

Как такового лечения заболевание не требует. Достаточно проводить профилактические мероприятия во избежание развития офтальмологических заболеваний. Если же патология сопровождается, например, глаукомой, то и лечение направлено на устранение причин глаукомы.

В целом, прогноз благоприятный, так как острота зрения не снижается. Самое важное – своевременное диагностирование, правильная постановка диагноза и квалифицированный подход к профилактическим мероприятиям.

При наличии мегалокорнеа у детей необходимо периодически проверяться у офтальмолога.

  Офтимол капли глазные — инструкция, отзывы, аналоги и цена

Профилактические мероприятия

Никому не известно, родится ли младенец с мегалокорнеа или нет, поэтому будущие мамы должны проводить профилактические мероприятия. В первую очередь нужно избегать инфицирования и развития различного рода заболеваний. Особое внимание нужно уделять питанию. Ведь от этого зависит формирование плода. Следовательно, и каждого органа в отдельности.

Обязательно беременная женщина должна употреблять сезонные фрукты, ягоды и овощи. Очень важно питаться свежими продуктами, а не замороженными. Нужно есть кисломолочную продукцию, и отказаться от жирных, соленых, копченых блюд.

Категорически запрещено подвергать будущую мать стрессовым ситуациям, потому что психологическая неустойчивость женщины негативно сказывается на развитии плода.

ВАЖНО! Назначать профилактические меры и уж тем более лечение ребенку с мегалокорнеа должен только офтальмолог. Дело в том, что каждый конкретный случай требует индивидуального подхода, так как зрительные органы имеют свои особенности.

Источник: https://bolezn.info/okulist/chto-takoe-megalokornea-ee-priznaki-i-lechenie-anomalii-razvitiya-rogovoj-obolochki.html

Мегалокорнеа

В самом начале патологических изменений при мегалокорнеи прозрачность роговичного слоя сохранена. На этом фоне происходит увеличение в размере передней камера глазного яблока, то есть она оказывается в несколько раз глубже, нежели в норме. В самом глазу не наблюдается застойных явлений, офтальмотонус, определенный при пальпации, также сохранен в норме.

При диагностике мегалокорнеи необходимо учитывать тот факт, что увеличение диаметра роговицы нередко является первым проявлением врожденной глаукомы (гидрофтальма). В связи с этим в медицинской документации пациента необходимо сделать отметку о выявлении подобной аномалии, а также выполнить запись о подозрении на врожденную глаукому.

Принципиальным отличием мегалокорнеи от гидрофтальма считается то, что при прогрессировании первой не происходит помутнения роговицы, не возникает расширения и истончения лимба, а также не образуются разрывы в области десцеметовой оболочки.

Кроме того, при мегалокорнеи не возникает каких-либо функциональных расстройств, в норме сохраняется внутриглазное давление и нет глаукоматозной экскавации.

Так как при мегалокорнеи все перечисленные симптомы будут отсутствовать, то только во время обследования можно будет окончательно верифицироать диагноз.

Если уже на ранних стадиях мегалокорнеи имеется существенное отклонение радиуса кривизны роговичой оболочки от нормы (обычно это происходит в большую сторону), то оптическая сила этого слоя глазного яблока будет снижена.

В связи со значительным углублением передней камеры у пациента может развиться аметропия. Но при одностороннем процессе повышается риск формирования анизометропии.

При этом ребенка первых дней или недель жизни необходимо экстренно направить на обследование и возможное лечение к офтальмологу.

Доктор проведет специальную проверку и обследование, которое включает изучение офтальмотонуса, рефракции, глазного дна.

Практически всегда ребенку назначают комплекс профилактических процедур, которые помогут предотвратить развитие амблиопии и косоглазия. В том случае, если у малыша подтвердится диагноз врожденной глаукомы, то необходимо как можно скорее провести ее лечение. Связано это с тем, что только при успешном вмешательстве возможно предотвратить осложненное течение патологического состояния.

Симптомы

Мегалокорнеа является аномалией развития и относится к врожденным дефектам. Довольно часто мегалокорнеа наследуется на генетическом уровне в одной семье. При этом также стоит отметить, что мегалокорнеа может быть одним из симптомов гидрофтальма.

При врожденном характере мегалокорнеи у ребенка при первом обследовании выявляют увеличение диаметра роговицы. Показатель этот может составлять от 13 до 19 мм. В связи с тем, что одновременно наблюдается изменение кривизны оболочки глаза, роговица может выглядеть несколько выпуклой.

При мегалокорнеи отмечается изменение глубины передней камеры, а также возникает иридодонез. Иногда у пациента одновременно развивается эмбриотоксон, микоз, эктопия зрачков. Эти состояния чаще связаны с атрофией волокон дилататора. Нередко на задней поверхности роговичной оболочки происходит отложение особого пигмента, возникает смещение хрусталика, могут присутствовать и другие аномалии.

Выставить диагноз мегалокорнеа может только опытный офтальмолог, при этом он должен тщательно осмотреть новорожденного. Прогноз при заболевании мегалокорнеа относительно благоприятный. Связано это с тем, что течение мегалокорнеи никак не отражается на остроте зрения. Однако необходимо динамическое наблюдение.

Диагностика

Диагностировать заболевание мегалокорнеа можно в ходе комплексного офтальмологического обследования пациента. При этом следует отличать мегалокорнею от гидрофтальма, так как в первом случае не происходит прогрессирования симптомов заболевания.

Еще одной отличительной диагностически значимой чертой является отсутствие при мегалокорнеа разрывов десцеметовой оболочки, функциональных изменений, экскавации, обусловленной глаукомой. Диагностику необходимо дополнить тонометрией, так как при мегалокорнеи показатели должны находится в пределах нормы.

К настоящему времени не разработано действенных профилактических мер врожденного изменения диаметра роговицы. В связи с тем, что заболевание это может быть следствием внутриутробных нарушений, беременной женщине следует с особенной тщательностью следить за своим здоровьем.

 В этот период женщина должна питаться максимально полезно, исключив продукты питания, которые «вкусные, но вредные». Следует употреблять в пищу сезонные фрукты и овощи местного происхождения. Отдавать предпочтение не замороженным, а свежим продуктам.

Количество приемов пищи в день должно быть 5-6: три основных приема (завтрак, обед и ужин) и 2-3 перекуса (фрукты, овощи, орехи, творог).

Важным является создание комфортной эмоциональной обстановки для беременной женщины на работе и дома. Присутствие стрессов, эмоциональных потрясений также негативно влияет на развитие плода, как и физические травмы.

Не стоит пренебрегать и оптимальным режимом дня: соблюдать время сна, работы и отдыха. Необходимо обратить внимание на регулярные прогулки на свежем воздухе. Беречь себя от простуд и других заболеваний. Также необходимо посещать лечащего врача в установленные сроки.

Постоянные визиты к врачу и выполнение всех рекомендаций (сдача анализов, прием витаминов и прочее) позволит вовремя заменить изменения в организме беременной женщины и устранить их. Особое внимание следует уделить женщинам, у которых в семье уже были случаи мегалокорнеи.

При соблюдении всех указанных рекомендаций риск формирования у младенца мегалокорнеи сводится к минимуму.

Лечение

Специфического лечения для пациентов с мегалокорнеей не требуется, что связано с отсуствием значимых негативных эффектов на зрение пациента.

Поэтому не зависимо от времени диагностики этого патологического состояния, прогноз для сохранения зрительной функции одинаково благоприятный.

Чтобы излишне не травмировать родителей новорожденного и вовремя установить верный диагноз, необходимо регулярно проводить офтальмологические осмотры.

Выбирая глазную клинику, обратите внимание на уровень оснащения клиники и квалификацию работающей в ней специалистов, ведь именно внимание и опыт врачей клиники позволяют достичь наилучшего результата в лечении заболеваний глаз. 

Источник: https://proglaza.ru/bolezniglaz/megalokornea.html