Как лечится пигментная дегенерация сетчатки

Пигментная дегенерация сетчатки (пигментный ретинит, абиотрофия) относится к заболеваниям, наследуемых генетически. Обычно процесс начинается незаметно, может длиться годами и приводить к полной слепоте.

Причины и механизм развития заболевания

Пигментная дегенерация сетчатки сопровождается постоянно усиливающимся сужением полей зрения и слепотой в ночное время. Пигментный ретинит может быть вызван поломкой в одном гене, реже бывает дефект одновременно в двух генах. Обычно заболевание передается по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу, но может быть и сцеплен с Х-хромосомой, поэтому заболевание чаще встречается у мужского населения. Примерно у одного из десяти больных помимо пигментной дегенерации имеются врожденные проблемы со слуховым аппаратом — частичная или полная глухота.

Что вызывает возникновение подобных дефектов в хромосомах пока точно не установлено. Американские исследователи обнаружили, что дефектные гены не во всех случаях приводят к развитию патологии. По их мнению, способствуют прогрессированию болезни различные нарушения в сосудистой оболочке глаз.

Однако достоверно известен механизм развития дегенерации сетчатки глаза.

На самых начальных этапах происходит нарушение процессов метаболизма в сетчатке и сосудистой оболочке глаза. В результате, постепенно разрушается пигментный слой сетчатки, тот самый, в котором находится много палочек и колбочек.

Изначально дегенеративные процессы происходят в отдаленных участках сетчатки (поэтому острота зрения снижается не сразу), а со временем захватывается и центральная зона, тогда начинается ухудшение как цветового, так и детального зрения.

В равной степени страдать могу оба глаза, или вначале процесс начинается на одном глазу, а позже переходит и на второй. Как правило, к 18−20 годам больные полностью теряют трудоспособность, хотя в большинстве случаев это зависит от степени вовлечения глаз.

Больные с пигментным ретинитом имеют склонность к осложнениям со стороны зрительного анализатора, особенно к катаракте и глаукоме.

Симптомы пигментной дегенерации сетчатки

На начальных этапах заболевание себя может никак не проявлять, но позже у пациентов появляются жалобы на снижение остроты сумеречного зрения («куриная слепота») и связанные с этим трудности в ориентации. Учитывая, что основная часть больных — дети младшего возраста, изменения со зрением могут остаться незаметными для родителей, а процесс продолжать прогрессировать.

В более отдаленных сроках, через 3−4 года от момента развития болезни, начинается периферическая дегенерация сетчатки. Она проявляется снижением бокового зрения и сужением полей зрения.

Диск зрительного нерва бледнеет, приобретает восковый оттенок. Однако центральное зрение долгое время сохраняется на нормальном уровне.

В запущенных стадиях заболевания формируется катаракта или глаукома вторичного генеза. В этом случае резко и быстро снижается центральное зрение.

Постепенно развивается атрофия диска зрительного нерва, это ведет к рефлекторному обездвиживанию зрачков.

Что касается периферического зрения, то оно может полностью отсутствовать и тогда это состояние называется тоннельное зрение (будто человек смотрит через длинную и тонкую трубочку).

Изредка встречаются атипичные формы дегенерации сетчатки. В этих случаях могут присутствовать лишь изменения со стороны диска зрительного нерва, сужение и извитость сосудов, нарушенное сумеречное зрение. Крайне редко бывает односторонняя дегенерация, при этом на больном глазу почти во всех случаях имеется и катаракта.

Лечение пигментного ретинита

В запущенных стадиях заболевания формируется катаракта или глаукома вторичного генеза. В этом случае резко и быстро снижается центральное зрение.

Постепенно развивается атрофия диска зрительного нерва, это ведет к рефлекторному обездвиживанию зрачков.

Что касается периферического зрения, то оно может полностью отсутствовать и тогда это состояние называется тоннельное зрение (будто человек смотрит через длинную и тонкую трубочку).

Изредка встречаются атипичные формы дегенерации сетчатки. В этих случаях могут присутствовать лишь изменения со стороны диска зрительного нерва, сужение и извитость сосудов, нарушенное сумеречное зрение. Крайне редко бывает односторонняя дегенерация, при этом на больном глазу почти во всех случаях имеется и катаракта.

Лечение пигментного ретинита

Начальное лечение дегенерации сетчатки глаза чаще всего состоит из медикаментозных средств. Основное их действие — улучшение метаболизма в сетчатом слое, восстановление сетчатки и расширение сосудов.

С этой целью назначают:

• Эмоксипин;
• Милдронат;
• Эмоксипин;
• Тауфон;
• Никотиновую кислоту;
• Но-шпу с папаверином;
• Экстракт алоэ;
• Ретиналамин;
• Аллоплант.

Эти средства могут вводиться в организм, как в виде глазных капель, так и инъекционно. Также целесообразно использовать в лечении комплекс нуклеиновых кислот — Энкад, который больше, чем в половине случаев существенно улучшает зрительные функции. Назначают его внутримышечно, субконъюнктивально, используя при этом ионофорез, или делают с ним местные аппликации.

Нередко параллельно с медикаментозным лечением, применяются и физиотерапевтические мероприятия, цель которых простимулировать восстановительные процессы в сетчатке и активировать оставшиеся палочки и колбочки. Широко используются электростимуляция глаза и магниторезонансная терапия, лечение озоном. Для восстановления сосудистого русла могут применяться вазореконструктивные операции.

Хирургическое лечение пигментной дегенерации сетчатки используется для нормализации кровоснабжения сетчатки глаз, с этой целью проводится пересадка некоторых глазных мышц в супрахориоидальное пространство.

В последнее время обнадеживающие данные поступают и от генных инженеров, которые нашли возможность восстанавливать поврежденные гены, ответственные за развитие этого заболевания. Кроме того, разработаны специальные импланты — заменители сетчатки.

И совсем недавние эксперименты на мышах, проведенные в Британии, убедительно доказывают, что слепоту можно лечить с помощью специальных светочувствительных клеток, вводимых инъекционным путем. И хотя эта методика еще не апробирована на людях, ученые надеются, что этим препаратом можно будет лечить людей, страдающих пигментным ретинитом.

Что касается прогноза заболевания, то в целом он неблагоприятный, но при раннем обнаружении патологии и своевременном начале лечения, процесс можно задержать и даже добиться улучшения состояния. Всем больным рекомендуется избегать длительного пребывания в темных помещениях, не заниматься тяжелым физическим трудом.

Источник: http://TvoeLechenie.ru/oftalmologiya/pigmentnaya-degeneraciya-setchatki-glaza-est-li-shans-na-uluchshenie.html

Пигментная дистрофия сетчатки глаза: лечение

Пигментная дистрофия сетчатки – заболевание, имеющее генетический характер. Процесс болезни протекает без проявления явных симптомов, однако его завершающие стадии проводят к полной потере зрения.

Причины развития

Пигментная дегенерация сетчатки глазного яблока — болезнь, в результате которой происходит постепенное сужение зрительных полей. Один из явных симптомов болезни — это потеря зрения в сумеречное время.

Болезнь может быть вызвана сбоем работы определенного гена. В редких случаях происходит нарушение взаимодействия нескольких геномов. Заболевание носит наследственный характер и передается по мужской линии.

Болезнь может сопровождаться нарушением работы слухового аппарата.

Причины сбоев в работе генной системы человеческого организма до сих пор не выявлены. Заокеанскими исследователями выявлено, что нарушения в ДНК не являются стопроцентной причиной развития пигментной дистрофии. По мнению специалистов, болезнь провоцирует возникновение нарушений в сосудистой системе глазного яблока.

Несмотря на то что причины возникновения заболевания остаются загадкой медицины, специалисты достаточно достоверно изучили вопрос его развития.

Пигментная дегенерация сетчатки – довольно редкое заболевание, приводящее к ухудшению зрения в темноте

На начальном этапе болезни происходит процесс сбоя метаболизма в сетчатой оболочке глазного яблока. Также нарушения затрагивают и сосудистую систему. В результате развития заболевания начинает разрушаться слой сетчатки, в котором находится пигмент. В этом же слое расположены чувствительные фоторецепторы, палочки и колбочки.

На первых этапах процессы дегенерации затрагивают лишь периферийные участки ретины. Именно поэтому пациент не испытывает дискомфорта и болезненных ощущений. Постепенно измененный участок начинает увеличиваться в размерах до того момента, пока не охватит всю зону сетчатой оболочки.

Когда ретина поражена полностью, начинают проявляться первые серьезные симптомы заболевания, ухудшение восприятия цветов и их оттенков.

Болезнь может распространиться лишь на одном глазу, однако нередки случаи, когда заболевание затрагивает сразу два зрительных органа. Первые симптомы заболевания проявляются еще в раннем детстве, а уже к двадцати годам человек может потерять трудоспособность. Тяжелые стадии пигментной дистрофии сетчатой оболочки могут сопровождаться такими осложнениями, как катаракта и глаукома.

Симптоматика

Вялое развитие болезни приводит к тому, что большинство пациентов обращаются за помощью специалистов, когда патологические изменения начали своё бурное развитие. Первым серьезным симптомом заболевания является сложность ориентирования в условиях низкого освещения. Патологии, происходящие на периферийной части сетчатой оболочки, приводят к тому, что сужаются зрительные поля.

Учитывая особенность болезни, основная группа пациентов — это дети, не достигшие школьного возраста. В таком возрасте мелкие проблемы со зрением не замечаются, а значит, родители могут не знать о развитии заболевания.

Первые этапы развития могут протекать длительно — до пяти лет. Впоследствии начинает прогрессировать дегенерация периферической области сетчатой оболочки. Зрительные поля к этому моменту сильно сужены, у некоторых пациентов наблюдается полное отсутствие бокового зрения.

На этой стадии центральное зрение не затрагивается.

Точная причина заболевания не установлена, но врачи-офтальмологи называют лишь версии развития пигментной дегенерации сетчатки

Заболевание в запущенной стадии может быть осложнено возникновением таких заболеваний, как глаукома и катаракта. При осложнениях центральное зрение очень резко теряет свою остроту, а со временем может быть безвозвратно потерянно. Осложнения приводят к тому, что начинает развитие атрофия стекловидного тела.

Существует еще одна форма дегенерации сетчатки — атипичная. В результате заболевания изменяется внешний вид и строение сосудистой системы. Пациент испытывает затруднение ориентирования, в условиях недостаточной освещенности.

Одним из редчайших видов дегенерации сетчатки является односторонняя форма, при этом у пациента обязательно развивается катаракта.

Лечение пигментной дистрофии

Лечение пигментной денегенерации сетчатки глаза, находящейся в стадии развития, чаще всего осуществляется при помощи медикаментов. Действия лекарств должны быть направлены на нормализацию кровообращения и обмена питательных веществ в сетчатой оболочке и сосудистой системе. В большинстве случаев специалистами назначаются следующие препараты:

1. «Эмоксипин». Данный препарат корректирует микроциркуляцию в организме.
2. «Тауфон». Капли для глаз стимулирующие процессы регенерации в глазных тканях.
3. «Ретиналамин». Препарат, назначающийся при дистрофии сетчатой оболочки, обладает регенеративным действием.
4. Никотиновая кислота. Витамин, стимулирующий обмен полезных веществ в организме и циркуляцию крови.
5. Но-шпа с папаверином. Спазмолитик, который снимает давление в сосудистой системе.

Данные препараты могут быть назначены врачом как в виде таблеток, так и в виде инъекций или глазных капель.

При развитии заболевания определяется потеря периферического зрения

Очень часто помимо лечения медикаментами назначается курс физиотерапии для стимулирования процессов восстановления и регенерации сетчатки. Прохождение этого курса способно активировать работу фоторецепторов.

Одними из популярных методик на сегодняшний день являются стимуляция электрическими импульсами, магниторезонансная и озонотерапия.

Если в результате заболевания была поражена сосудистая оболочка глаза, имеет смысл проведения хирургического вмешательства.

С помощью операции специалисты нормализуют циркуляцию крови в сетчатом слое глазного яблока. Для достижения этой цели может понадобиться пересадка определенных тканей глазного яблока, под перихориоидальное пространство.

Применение аппаратов, корректирующих зрение

Некоторые специалисты рекомендуют лечение пигментной дистрофии сетчатки глаза с помощью аппаратов фотостимуляции. В основе их работы лежит методика, вызывающая возбуждение в определенных областях глазного яблока и замедление процесса развития болезни.

Излучение, испускаемое аппаратурой, стимулирует циркуляцию крови в сосудистой системе глазного яблока, а также нормализует обмен питательных веществ.

С помощью данной методики также можно снять отечность с сетчатой оболочки глазного яблока.

Фотостимуляция сетчатой оболочки зрительных органов может благоприятно сказаться на укреплении ретины и улучшении циркуляции полезных веществ во внутренних слоях глазного яблока.

Повреждение начинается на периферии и распространяется в течение нескольких десятков лет к центральной зоне сетчатки

Прогноз

К сожалению, сегодня медицина еще достаточно далека от решения вопроса, когда заболевание находится в запущенном состоянии.

Очень часто поступают новости о том, что зарубежные исследователи нашли способ восстановления определенных генов, отвечающих за возникновение болезни.

Уже сегодня, проходят завершающую стадию тестирования специальные имплантаты, способные заменить сетчатую оболочку.

Многие из тех, кто столкнулся с данным заболеванием, знают, что прогноз успешности лечения в большинстве случаев неблагоприятный.

Но если заболевание выявлено в начальной стадии, используя определенные методики лечения, можно остановить его прогрессию. В некоторых случаях специалисты добивались действительно ощутимых результатов.

Людям, у которых диагностировано заболевание, необходимо избегать длительных физических нагрузок, а также нагрузок на зрительные органы.

Источник: http://tvoiglazki.ru/zabolevaniya/problemy-s-setchatkoj/pigmentnaya-distrofiya-setchatki-glaza-lechenie.html

Пигментная дистрофия сетчатки: причины дегенерации, симптомы, лечение, последствия

Пигментная дистрофия сетчатки представляет собой дегенеративное расстройство на внутренней оболочке глаза. Сама сетчатка имеет так называемые палочки, вследствие которых зрительный орган работает правильно. При данной патологии происходит их нарушение. По этой причине получается изменение нейроэпителия сетчатки, пигментного эпителия.

Дистрофическое нарушение является опасным и редким недугом, так как способно привести к слепоте и инвалидности. Болезнь имеет не одно название, также недуг называется ретинит и тапеторетинальная абиотрофия.

Есть ещё одно понятие – возрастная макулярная дистрофия сетчатки, здесь происходит поражение кровеносных капилляров в районе макулы и клеток.

Болезнь носит наследственный характер и наблюдается у людей свыше 40 лет.

В чем причины заболевания

Точной причины, почему образуется дистрофия сетчатки глаза, нет, поскольку до сих пор этиология не установлена. Но известно однозначно, что болезнь передаётся генетическим путём. Отмечается уменьшение степени питания фоторецепторов, потому и происходит разрушение клеток.

Предрасполагающими факторами являются:

• склероз сосудов сетчатки глаза – здесь нарушается капиллярная пластина;
• нарушение внутриутробного развития – вредные привычки, приём сильнодействующих медикаментов, стрессовые ситуации ведут к отклонению роста плода;
• возраст – постепенно сосуды изнашиваются, клетки начинают отмирать;
• патологические расстройства в эндокринной системе, обусловленные недостатком витамина А;
• травмы головного мозга – из-за чего происходит обмен веществ и изменение кровоснабжения;
• слабая иммунная система;
• отравляющие вещества, радиация нарушают структуру ДНК.

Вне зависимости от причины появления заболевания, пациенты ощущают почти одни и те же симптомы. Чем раньше они станут замечены, тем эффективней будет лечение.

Как классифицируют патологию

По типу пигментная дистрофия глаза делится на:

1. Периферическую – повреждается боковое зрение, в зону риска попадают люди с близорукостью.
2. Центральную – зрительная функция ухудшается, чаще встречается как раз-таки данный тип отклонения. Человек не может читать, водить автомобиль.
3. Генерализованная – нарушение работы клубочковой системы.

По роду образования различают:

• приобретённую;
• врождённую: подразделяется на точечную – полное отсутствие видимости в темноте; пигментную – появляется по причине нарушения фоточувствительных рецепторов.

Виды дистрофии:

1. Пигментная – восстановить зрение помогут витамины и специальная гимнастика.
2. Точечная белая – нередко приводит к косоглазию.
3. Беста – создаёт пелену перед глазами.
4. Дистрофия пятна Штаргардта – наследственный недуг, снижение зрения происходит медленно.

Тяжёлое течение болезни опасно атрофией зрительного нерва, впоследствии чего развивается слепота.

Какими симптомами проявляется

Пигментная дегенерация сетчатки протекает вяло, не имея выраженных признаков. В этом и есть вся опасность. Начальным сигналом отклонения становится снижение возможности человека распознавать предметы в слабоосвещённом пространстве. В случае генетического фактора болезнь проявляется ещё в маленьком возрасте. На что родители не сразу обращают внимание, считая, что малыш боится темноты.

Симптомы пигментной дистрофии:

• моментальная усталость глаз в ночное время;
• ослабление или отсутствие периферического зрения;
• расстройство координации движения, находясь в тёмном коридоре, улице;
• сужение поля зрения;
• неспособность верно отличить движущийся объект от покоящегося;
• нарушение распознавания цветов;
• образования мушек перед глазами.

При наличии подобной клинической картины важно вовремя обратиться к офтальмологу. Замедление лечебных действий способно к прогрессированию патологии и отслоению сетчатки.

Как диагностируют

В первую очередь врач расспрашивает пациента об имеющихся симптомах и их продолжительности. Внимательно изучается генетика больного. Затем выполняются следующие диагностические действия:

• анализ крови, мочи – с их помощью устанавливается наличие инфекции, паразитарных заболеваний, воспалительного процесса в организме; тут же изучаются онкомаркеры на отсутствие онкологии;
• проверка зрительной остроты – применяются специальные линзы, таблицы;
• электрофизиологическое исследование – манипуляция позволяет справедливо оценить функциональные возможности сетчатки;
• осмотр глазного дна – внимательно изучаются пятна; уровень повреждения органа устанавливается присутствием костных телец, отмечается побледнение диска глазного нерва;
• тест на дальтонизм – если человек путает цвета на картинках, это является признаком пигментной дистрофии;
• оценка ориентации больного в плохо освещённом помещении.

Если вовремя не начать лечение дистрофии сетчатки, возможно образование некроза, воспаления или, что ещё хуже, слепота.

Как лечат

Поскольку точной причины пигментной дегенерации сетчатки нет, то и определённого лечения не существует. Однако имеются поддерживающие методики, вследствие которых получается остановить прогрессирование недуга.

Медикаментозная терапия

• Если патология появилась у ребёнка, то к 25-летнему возрасту видимость человека уменьшается аж до потери трудоспособности.
• Зачастую лечение дистрофии сетчатки производится путём комплексного использования медикаментов, разрешающих наладить кровообращение в органе, предоставить сетчатке нужное питание.
• Назначаются следующие лекарства:

1. Эмоксипин, Милдронат, Тауфон – это капли и уколы, питающие клетки органа и нацеленные на ускорение процесса кровоснабжения.
2. Аллоплант, Ретиналамин – биорегулирующие препараты предусмотрены для регенерации и возобновления сетчатки.
3. Витамины А, В – обязательные средства для восстановления органа зрения.

4. Тиклодипин, Ацетилсалициловая кислота – антиагреганты влияют на причину развития и тромбы.
5. Компламин, Никотиновая кислота – поскольку изменяется кровообращение и нарушается кровеносная система, сосудорасширяющие медикаменты просто необходимы.
6. Экстракт алоэ – стимуляторы биогенного процесса.
7. Но-шпа, Папаверин – данные спазмолитики понижают давление в сосудах.

Все лекарства назначаются офтальмологом исходя из индивидуальных особенностей человека и клинической картины.

Физиотерапия

Физиотерапевтические процедуры на сегодняшний момент не менее действенны, нежели использование медикаментов.

Наиболее эффективными считаются:

1. Генная терапия – посредством модификаций с ДНК специалистам удаётся возобновлять нарушенные гены. Вследствие чего болезненные процессы останавливаются, у пациента улучшается зрение.
2. Стимулирующие мероприятия (электростимуляция, магнитотерапия) – усиливают ещё живые фоторецепторы. У уцелевших тканей повышается функциональность, они заменяют омертвлённые клетки.
3. Подсоединение электронных имплантатов – такие микроскопические частицы позволяют совершенно слепым пациентам без преграды ориентироваться в пространстве, полностью за собой ухаживать без чьей-либо помощи. Но не избавляет от самого недуга.
4. Аппарат «Очки Сидоренко» — устройство направлено на предотвращение прогрессирования пигментной дистрофии, налаживает кровоснабжение. Метод обладает 4-кратным воздействием.
5. Вазореконструктивное лечение – оперативное вмешательство, с помощью которого нормализуется правильный уровень кровоснабжения, а также питание фоторецепторов.

Такой лечебный подход позволяет нормализовать обмен веществ в патологическом органе, завести механизм возобновления нервных клеток. Оперативный способ разрешает частично улучшить зрение, потерянное вследствие генных мутаций, инфекционных патологий, травм.

Дополнительно можно использовать и народные методы, например, производить примочки из лечебных трав, принимать приготовленные отвары, настойки внутрь.

Аппаратное воздействие

Заболевание устраняется посредством фотостимуляции. Метод состоит в будораживании зрительного аппарата в определённых участках. В итоге развитие недуга замедляется. Под влиянием излучения кровообращение улучшается, налаживаются обменные процессы. Процедура убирает отёчность с оболочки глаз, укрепляет сетчатку.

Лечение возрастной дистрофии

Обязательно употребляются витамины. Взрослому человеку назначают лазерную коррекцию. Способ помогает разрушению повреждённых сосудов, уменьшающих зрительную остроту.

Офтальмолог помимо этого прописывает антиангиогенные лекарства и использование очков с линзами, снабжённые электронной системой. Может потребоваться субмакулярное оперативное вмешательство, где устраняются патологические сосуды. Выполняется транслокация глазной сетчатки, которую как бы слегка передвигают с области поражения сосудов, затем лазером производят операцию.

В некоторых случаях используется витрэктомия, операция предполагает иссечение стекловидного тела, рубцовой ткани.

Какие могут быть последствия

Симптоматика при пигментной дегенерации появляется в момент, когда сетчатка уже нарушена, поэтому распознать повреждение на первом этапе развития очень трудно. Истощение тканей способно привести к следующим осложнениям:

• глаукома, катаракта;
• понижение зрительной остроты;
• полная слепота;
• утрата периферического зрения;
• тоннельное видение;
• нарушение возможности видеть в темноте.

Чтобы не допустить таких последствий, важно произвести комплексное лечение, полностью придерживаясь рекомендаций.

Профилактика, прогноз

Поскольку образование пигментной дистрофии характеризуется генетическими расстройствами, предотвратить болезнь не получится. Чтобы заметить недуг вначале его развития, нужно регулярно посещать окулиста, особенно когда в роду имеются близкие с данным отклонением.

Для упрочнения сетчатки, а также оснащения глазных яблок нужными компонентами, человек полноценно должен питаться, исключить вредные привычки. Поступление в организм полезных для здоровья веществ становятся гарантией правильной работы органа зрения. При выявлении запущенной формы дегенерации сетчатки прогноз неутешительный, высока вероятность потери зрения.

Источник: https://oculistic.ru/bolezni/drugie-zabolevaniya/simptomatika-i-lechenie-pigmentnoj-distrofii-setchatki

Пигментная дегенерация сетчатки

Пигментная дегенерация сетчатки (синоним пигментный ретинит) — это хроническое, медленно прогрессирующее заболевание, характеризующееся разрушением световоспринимающих   элементов   сетчатки, отложением в ней пигмента и значительными нарушениями функций глаза. Процесс, как правило, двусторонний, может носить наследственный характер. Болезнь проявляется в детском возрасте ослаблением зрения в сумерках (Гемералопия).

 Постепенно развивается сужение поля зрения и понижается острота зрения. Окончательный диагноз устанавливается при офтальмоскопии, которую проводит врач-окулист. Прогноз неблагоприятный.

Патогенез (что происходит?) во время Дегенерации сетчатки пигментная:

Заболевание носит наследственный характер. Тип наследования доминантный, рецессивный и сцепленный с полом. В патогенезе имеют значение изменения пигментного эпителия сетчатки в слое палочек и колбочек, пролиферация глии и утолщение стенок ретинальных сосудов за счет развития адвентиция.

Вначале изменения захватывают нейроэпителий, причем прежде всего исчезают палочки, а в далеко зашедшей стадии и колбочки.

В результате этого наружная стекловидная пластинка сетчатки соприкасается непосредственно с пигментным эпителием, который постепенно замещается глиозными клетками и волокнами. В других .участках пигментный эпителий становится двух или трехслойным.

Изменяется также распределение пигмента внутри клеток, из одних клеток он исчезает, в других накапливается в большом количестве. Этот процесс захватывает периферические и центральные отделы глазного дна.

Симптомы Дегенерации сетчатки пигментная:

Заболевание возникает в детском или юношеском возрасте и медленно прогрессирует. Вначале появляются жалобы на понижение зрения в сумерках и затруднение ориентировки. Нередко гемералопия является первым признаком процесса и может сохраняться несколько лет, прежде чем появляются изменения, выявляемые офтальмоскопически.

Позднее на периферии глазного дна возникают характерные пигментные очажки, по форме напоминающие костные тельца. Постепенно число их увеличивается и они распространяются к центру. Сосуды сетчатки резко сужаются.

Отдельные участки сетчатой оболочки обесцвечиваются, в этих местах можно видеть сосуды хориоидеи. Диск зрительного нерва становится атрофичным и приобретает желтовато-белый, восковидный цвет (восковидная атрофия).

В далеко зашедшей стадии нередко развиваются задняя полярная катаракта, вторичная глаукома и помутнение стекловидного тела. Острота зрения резко снижается. Иногда пигментная дегенерация сетчатки протекает атипично.

Беспигментная форма пигментной дегенерации. При этой форме обнаруживаются восковидная атрофия зрительного нерва, сужение сосудов сетчатки, гемералопия и характерные изменения поля зрения, но пигментных отложений на глазном дне нет.

Односторонняя пигментная дегенерация очень редкая разновидность заболевания. Клиническая картина пораженного глаза такая же, как и при двусторонней дегенерации сетчатки. На пораженном глазу нередко обнаруживается также глаукома.

Беловато-точечный ретинит характеризуется появлением на глазном дне, исключая самые центральные отделы, многочисленных, в большинстве случаев мелких, реже более крупных белых круглых, резко отграниченных пятен.

Заболевание имеет две формы стационарную и прогрессирующую. При прогрессирующей форме сосуды сетчатки постепенно становятся узкими, развивается атрофия зрительного нерва, появляются отложения пигмента.

В этих случаях наряду с гемералопией резко сужается поле зрения и снижается острота зрения.

Центральная пигментная дегенерация сетчатки характеризуется гемералопией, развитием парацентральной и центральной скотомы, отложением пигмента в форме «костных телец» и глыбок в макулярной и парамакулярной области.

Дольчатая атрофия сосудистой оболочки и сетчатки встречается очень редко. Для этой формы наиболее характерно возникновение гемералопии. По мере развития процесса острота зрения постепенно снижается, поле зрения концентрически сужается.

На глазном дне, начиная с периферии, образуются участки атрофии сетчатки и сосудистой оболочки, которые в форме широких полос с, закругленными краями продвигаются ближе к центру, В зонах атрофии могут встречаться разбросанные островки пигмента.

Диагностика Дегенерации сетчатки пигментная:

В типичных случаях установление диагноза не представляет трудности и осуществляется на основании данных офтальмоскопии и исследования зрительных функций.

Дифференциальный диагноз проводят с токсическими формами ретинопатий, последствиями диффузного хориоретинита, врожденным сифилисом, атрофией зрительного нерва различного генеза.

При пигментной дегенерации сетчатки имеются резкие нарушения электроретинограммы вплоть до полного исчезновения волн.

Лечение Дегенерации сетчатки пигментная:

Применяют сосудорасширяющую терапию: компламин по 0,15 г 2-3 раза в день после еды (200-300 таблеток на курс), нигексин по 0,25 г 2-3 раза в день в течение 1-l/2 месяца никотиновую кислоту внутримышечно в виде 1% раствора по 0,5-1 мл (15 инъекций на курс); эндоназальный электрофорез с но-шпой или папаверином. Витамины В1, В2, Вв, В12. В виде внутримышечных инъекций. Биогенные стимуляторы экстракт алоэ жидкий по 1 мл подкожно (30 инъекций на курс), ФиБС или стекловидное тело. Хирургические вмешательства: пересадка волокон наружной прямой и косой мышц в супра-хориоидальное пространство с целью васкуляризации сетчатки, В по следние годы для лечения пигментной дегенерации сетчатки применяют препарат «ЭНКАД» (комплекс нуклеотидов). Препарат вводят внутримышечно. Суточная доза 300 мг, курс лечения 2-3 неделя.

Источник: https://mgkl.ru/patient/stati/pigmentnaya-degeneratsiya-setchatki

Пигментная дегенерация сетчатки (пигментная дистрофия сетчатки, абиотрофия, пигментный ретинит

В том случае, если такое заболевание, как пигментная дистрофия сетчатки, находится на начальной стадии развития, оно может себя совершенно никак не проявлять. Однако, со временем и развитием дистрофии, у больного могут появиться характерные жалобы, а именно:

1. Плохое зрение в сумерках на оба глаза.
2. Частые спотыкания и столкновения с окружающими объектами в условиях пониженной освещенности
3. Постепенное сужение периферического поля зрения
4. Засветы.
5. Быстрая утомляемость глаз.

В запущенных стадиях заболевания формируется катаракта или глаукома вторичного генеза. В этом случае резко и быстро снижается центральное зрение.

Постепенно развивается атрофия диска зрительного нерва, это ведет к рефлекторному обездвиживанию зрачков.

Что касается периферического зрения, то оно может полностью отсутствовать и тогда это состояние называется тоннельное зрение (будто человек смотрит через длинную и тонкую трубочку).

Прогрессирование заболевания отмечается в возрасте 5 — 7 лет, а к 30 годам острота зрения снижается вплоть до полной слепоты.

Лечение заболевания

Начальное лечение дегенерации сетчатки глаза чаще всего состоит из медикаментозных средств. Основное их действие — улучшение метаболизма в сетчатом слое, восстановление сетчатки и расширение сосудов. Это эмоксипин, милдронат, тауфон и др.

Эти средства могут вводиться в организм, как в виде глазных капель, так и инъекционно. Также целесообразно использовать в лечении комплекс нуклеиновых кислот — Энкад, который больше, чем в половине случаев существенно улучшает зрительные функции.

Назначают его внутримышечно, субконъюнктивально, используя при этом ионофорез, или делают с ним местные аппликации.

Нередко параллельно с медикаментозным лечением, применяются и физиотерапевтические мероприятия, цель которых простимулировать восстановительные процессы в сетчатке и активировать оставшиеся палочки и колбочки. Широко используются электростимуляция глаза и магниторезонансная терапия, лечение озоном. Для восстановления сосудистого русла могут применяться вазореконструктивные операции.

Хирургическое лечение пигментной дегенерации сетчатки используется для нормализации кровоснабжения сетчатки глаз, с этой целью проводится пересадка некоторых глазных мышц в супрахориоидальное пространство.

В последнее время обнадеживающие данные поступают и от генных инженеров, которые нашли возможность восстанавливать поврежденные гены, ответственные за развитие этого заболевания. Кроме того, разработаны специальные импланты — заменители сетчатки.

И совсем недавние эксперименты на мышах, проведенные в Британии, убедительно доказывают, что слепоту можно лечить с помощью специальных светочувствительных клеток, вводимых инъекционным путем. И хотя эта методика еще не апробирована на людях, ученые надеются, что этим препаратом можно будет лечить людей, страдающих пигментным ретинитом.

Что касается прогноза заболевания, то в целом он неблагоприятный, но при раннем обнаружении патологии и своевременном начале лечения, процесс можно задержать и даже добиться улучшения состояния. Всем больным рекомендуется избегать длительного пребывания в темных помещениях, не заниматься тяжелым физическим трудом.

Диагностика заболевания

Довольно тяжело диагностировать данное заболевание у маленьких детей и на ранних стадиях развития. У детей поставить диагноз можно только после того, как ребенок достигнет возраста 6-ти лет. Чаще всего заболевание обнаруживается, когда ребенок начинает испытывать определенные трудности ночью либо в сумерки.

Для подтверждения или опровержения диагноза «Дистрофия сетчатки» необходимо прохождение тщательного обследования зрительной системы. Диагностика выполняется при помощи современной компьютерной техники, позволяющей составить полноценную картину о зрении больного.

При подозрении на дистрофию сетчатки обследование пациента должно включать в себя ряд мероприятий.

1. Определение остроты зрения.
2. Периметрия (исследование полей зрения) для оценки состояния сетчатки на ее периферии — можно определить, какая область сетчатки поражена.
3. Тонометрия (измерение давления внутри глаза).
4. Офтальмоскопия (исследование глазного дна).
5. Электрофизиологическое исследование — определяется жизнеспособность нейронов сетчатки и зрительного нерва.
6. Флюоресцентная ангиография — позволяет визуализировать сосуды и оценить их состояние.
7. ОКТ (оптическая когерентная томография) — неинвазивный метод исследования тонких слоёв глазных тканей человека, при котором делается послойное исследование структур глаза.
8. УЗИ (ультразвуковое А- и В-сканирование) внутренних структур глаза.

Цены

(4 голоса, в среднем: 5 из 5)

Источник: https://israel-clinics.guru/diseases/pigmentnaja_degeneracija_setchatki_pigmentnaja_distrofija_setchatki_abiotrofija_pigmentnyj_retinit_/

Пигментная дегенерация сетчатки

Пигментная дегенерация сетчатки (ПДС) — это относительно редкое, наследственное заболевание, которое связано с нарушением работы и выживания палочек, фоторецепторов сетчатки, отвечающих за периферическое черно-белое сумеречное зрение. Колбочки, другой вид фоторецепторов, расположены большей частью в макуле. Они отвечают за центральное дневное цветное зрение с высокой остротой. Колбочки вовлекаются в дегенеративный процесс вторично.

Наследование может быть сцепленным с полом (передаваться от матери к сыну с Х-хромосомой), аутосомно- рецессивным (гены болезни нужны от обоих родителей) или аутосомно-доминантным (патологического гена достаточно от одного из родителей). Поскольку Х-хромосома задействована чаще всего, мужчины болеют чаще женщин.

Часто заболевание обнаруживается в детстве, когда появляются симптомы, но иногда они могут появиться уже в зрелом возрасте.

Признаки (симптомы)

• Плохое зрение в сумерках на оба глаза
• Частые спотыкания и столкновения с окружающими объектами в условиях пониженной освещенности
• Постепенное сужение периферического поля зрения
• Засветы
• Быстрая утомляемость гла

Диагностика

Участок глазного дна больного пигментной дегенерацией сетчатки, на котором отчетливо видны скопления пигмента.

Пигментная дегенерация сетчатки обычно диагностируется до достижения совершенолетия. Часто обнаруживается, когда пациент начинает предъявлять жалобы на трудности со зрением в сумерки и ночью.

Для постановки диагноза доктору, как правило, бывает достаточно взглянуть на глазное дно при помощи офтальмоскопа, чтобы увидеть там характерные скопления пигмента.

Электрофизиологическое исследование, называемое электроретинографией, может быть назначено для большей детализации выраженности заболевания. Периметрия позволяет оценить состояние полей зрения.

Лечение

Стандартного и действительно эффективного лечения пигментной дегенерации сетчатки не существует.

Могут назначаться стимулирующие процедуры — электро- и магнитостимуляция — с целью «расшевелить» больную сетчатку, заставить выжившие фоторецепторы принять на себя функции погибших и попытаться как-то приостановить естественное течение болезни.

Кроме того, доктора могут прибегнуть к так называемой вазореконструктивной операции, с помощью которой пытаются улучшить кровоснабжение сетчатки. Все эти процедуры имеют ограниченную эффективность.

Несмотря на скудность нынешнего вооружения офтальмолога в сражении с ПДС и другими наследственными заболеваниями сетчатки, эта область активно разрабатывается учеными. В ней постоянно приобретается новая информация, которая вселяет сдержанный оптимизм, что в относительно близком будущем будет предложен радикально новый подход к сохранению и восстановлению зрения у этой категории больных.

Источник: https://mntkcheb.ru/pacientam/chto-lechim/pigmentnaya-degeneraciya-setchatki

Пигментная дегенерация сетчатки глаза

Причины

Светочувствительная оболочка глаза или сетчатки состоит из двух видов рецепторных клеток: палочек и колбочек, получивших такие названия из-за своей формы.

 Колбочки располагаются, большей частью в центральной зоне сетчатки, обеспечивая высокую остроту зрения и цветовое зрение. Палочки, напротив, расположены по всей сетчатке, но относительно палочек, их больше на периферии, чем в центральной зоне.

Палочки обеспечивают периферическое зрение и зрение в условиях низкой освещенности.

Как правило, в равной степени поражаются оба глаза, первые признаки заболевания обнаруживаются уже в детском возрасте и при нарастании симптомов болезни уже к 20 годам больные теряют трудоспособность.

Хотя возможны и различные варианты течения болезни: поражение только одного глаза, повреждение отдельного сектора сетчатки, более позднее начало заболевания.

У больных с пигментной абиотрофией сетчатки повышен риск развития глаукомы, отека центральной зоны сетчатки, раннего помутнения хрусталика или катаракты.

Симптомы

Для пигментной абиотрофии сетчатки характерны следующие симптомы:

«Ночная слепота» или гемералопия – возникает за счет повреждения палочек сетчатки, страдающие этим заболеванием люди с трудом ориентируются в условиях пониженной освещенности. Нарушение ориентации в темноте является первым проявлением заболевания и может появиться за много лет до первых видимых проявлений на сетчатке.

Прогрессирующее изменение периферического зрения – повреждение палочек сетчатки идет от периферии к центру, поэтому первоначально сужение границ периферического зрения будет незначительным, но в последующем при прогрессировании может доходить до полного отсутствия периферического зрения, которое называется трубчатым или тоннельным зрением, когда остается лишь маленький островок зрения в центре.

Снижение остроты зрения и цветового зрения наблюдается на поздних стадиях заболевания и связано с поражением колбочек центральной зоны сетчатки. Неуклонное прогрессирование болезни приводит к слепоте.

Диагностика пигментной абиотрофии сетчатки

Диагностика пигментного ретинита на ранних стадиях заболевания и в детском возрасте затруднена и обычно возможна у детей только в возрасте 6 лет и старше. Болезнь часто обнаруживают, когда появляются трудности ориентации ребенка в сумерки или ночью.

При осмотре проверяется острота зрения и периферическое зрение. Тщательно обследуется глазное дно, где в зависимости от выраженности могут быть выявлены характерные изменения сетчатки.

Наиболее характерные изменения, выявляемы при осмотре глазного дна – это так называемые костные тельца – участки дистрофического разрушения рецепторных клеток, сужение артерий сетчатки и побледнение диска зрительного нерва.

Для уточнения диагноза проводятся электрофизиологические исследования, которые наиболее объективно оценивают функциональные возможности сетчатки. Также с помощью специальных методов оценивается темновая адаптация и ориентировка человека в темном помещении.

При подозрении или установлении диагноза пигментной абиотрофии сетчатки, учитывая наследственный характер заболевания, рекомендуется осмотреть прямых родственников пациента с целью раннего выявления болезни.

Лечение пигментной дегенерации сетчатки

В настоящее время отсутствует специфическое лечение пигментной абиотрофии сетчатки.

Для того, чтобы приостановить прогрессирование заболевания применяются витамины, препараты, улучшающие кровоснабжение и питание сетчатки — как в виде инъекций («Эмоксипин», «Милдронат» и т.д.

), так и в виде капель («Эмоксипин», «Тауфон»), а также группа, так называемых пептидных биорегуляторов, которые улучшают питание и восстановительные возможности сетчатки глаза («Ретиналамин»). Ведутся работы по отечественному препарату «Аллоплант».

Используются и физиотерапевтические методы, улучшающие кровоснабжение в глазном яблоке, тем самым тормозя патологический процесс. Эффективным аппаратом, который можно использовать в домашних условиях являются Очки Сидоренко, сочетающие в себе сразу 4 метода воздействия.

При выборе лечебного учреждения для лечения пигментной дегенерации сетчатой оболочки глаза важно учитывать не только стоимость лечения, но и репутацию клиники. Рекомендуем вам обращать внимание на подготовку специалистов и оснащенность современным оборудованием, что позволяет достичь гарантированного результата. 

Препараты

Источник: https://proglaza.ru/bolezniglaz/pigmentnaya-degeneraciya-setchatki-glaza.html